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Ⅰ.はじめに
IgG4関連疾患は2001年にHamanoらが提唱した疾患概念である4).全身の諸臓器にCD4ないしCD8陽性Tリンパ球とIgG4陽性形質細胞が浸潤する全身性疾患と考えられているが,提唱から日が浅いため病態については不明な点が多く疾患概念の確立には至っていない.疾患の周知も不十分なため診断に至らない例も多いが,10万人に0.28〜1.08人の頻度での発症と考えられている10).眼窩内腫瘤を契機に診断に至る例も報告が散見され8),難治性副鼻腔炎を合併することも知られている10).一方,眼窩内病変に対する摘出術・生検術は,経眼窩的あるいは経頭蓋的な方法が主流であった.しかし,近年の経鼻内視鏡手術の進歩により病変が眼窩内側から下方であれば経篩骨洞的もしくは経上顎洞的に安全に低侵襲に到達できるようになった5).さらに,副鼻腔炎を合併したIgG4関連疾患においては同時に副鼻腔炎の治療もできるというメリットもある.
今回われわれは,IgG4関連眼窩内腫瘤に対し内視鏡下経鼻経篩骨洞的生検術を行い,同時に難治性副鼻腔炎に対する汎副鼻腔根本術も施行した症例を経験したので報告する.
Background:We experienced a case of intraorbital pseudotumor associated with IgG4-related disease, for which we successfully performed an endoscopic endonasal transethmoidal biopsy for the intraorbital pseudotumor as well as endoscopic sinus surgery for a refractory pansinusitis at the same time.
Case report:A 59-year-old man was referred to our hospital because of an intraorbital mass lesion. MRI showed 2 mass lesions:a large intraconal lesion encasing the left optic nerve on the orbital apex, and a small extraconal lesion medial to the left medial rectus muscle extending into the anterior ethmoid canal. In addition, CT showed severe pansinusitis. A blood test showed a marked elevation of IgG4. IgG4-related pseudotumor was suspected, but IgG4-related MALT lymphoma was an alternative diagnosis, and a biopsy of the mass lesion was required. We successfully performed both, an endoscopic endonasal transethmoidal biopsy for the mass lesion and endoscopic sinus surgery for the refractory pansinusitis at the same time. The pathological diagnosis was an IgG4-related pseudotumor.
Conclusion:Endoscopic endonasal transethmoidal biopsy is an effective and minimally invasive method for making a definitive diagnosis of IgG4-related intraorbital pseudotumor. Using this method, refractory pansinusitis frequently associated with this disease can be treated. For successful treatment, interdisciplinary decision making and collaborative team surgery are crucial.
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