脳室内出血を呈した成人モヤモヤ病の2例—血管造影からみた出血部血管構築の検討

Two Adult Cases of Moyamoya Disease with Intraventricular Hemorrhage: Angiographic evaluation of periventricular vascular anatomy

I．はじめに

　モヤモヤ病はいまだその本体が明らかにされていない疾患の1つである．最近では本疾患を原因不明の両側内頸動脈終末部の狭窄あるいは閉塞を一次病変とし二次的に生じてくる側副血行路群を特徴とする1つの疾患単位として取り扱う考え方が主流を占めている^7,12）．

　症状発現機序に関しては，一次病変である閉塞性病変から起こる虚血症状^14）のと二次病変である側副血行路群すなわちモヤモヤ血管の脆弱性に起因する破綻出血^{1,5,8,11，16）}に分けて考えられている．さらにCT scanの普及によってモヤモヤ病の出血の形態は，脳室近傍から脳室内へ穿破するものが多いことが明らかになってきた^1,9,10,14）．

In order to show the vascular anatomy in peri-ventricular region, two adult cases of moyamoya disease with intracerebral hemorrhage extending into lateral ventricle were presented. And we discussed the relation between the vascular anatomy and the form of hemorrhage in moyamoya disease.

The first case was a 46-year-old woman admitted for nausea and vomiting following headache for four days. CT scan revealed a high density area in the upper portion of body of right lateral ventricle show-ing intracerebral hemorrhage which extended into the lateral ventricle.

On angiogram, typical moyamoya disease was noted.