クルーゾン病の手術

Surgery of Crouzon's Disease

I．クルーゾン病とcraniosynostosis syndrome

　premature cranial synostosesは一般的にsimple cra-nial synostosis, craniofacial dysostosis, acrocephalo-syndactylyの3病型に分類される．この際のcraniofa-cial dysostosisはクルーゾン病と呼称される．しかし，実際にこれらの症例をつぶさに観察すると，一見単純に見えるsimple cranial synostosisにおいても，変形はときに眼窩におよび，必ずしもこの3病型がはっきりと区分されているとは考え難い．

　さらに，Gorlinらによる臨床像ならびに遺伝的考察を加味したcraniosynostosis syndromeの詳細な分類によれば，この症候群に名を連ねる疾患は少なくとも14存在し，このうちの6疾患（The Kleeblattschadel ano-maly, Crouzon’s disease, Apert’s syndrome, Pfeiffersyndrome, Saether-Chotzen syndrome, Carpenter’ssyndrome）は常に鑑別しておく必要があることが知れる^1）．