Diencephalic syndrome—3症例の報告と考察

Diencephalic Syndrome:Report of three cases

I．はじめに

　著明なるいそうと血漿成長ホルモン（GH）の異常高値を特徴とするdiencephalic syndromeは，1951年のRussellの報告^20）以来，文献上89例がみられるが^5,15,23），本邦例は14例であり^{8-10,15-17,23,24）}，比較的稀な疾患であるといえる，本症ではその発症がほとんど2歳以下に限られる^5）という臨床的特徴を有することから，症状の発現に年齢が重要な意義を有すると考えられる．このたびわれわれは本症の3例を経験し，そのうち2例は比較的長期間follow-upできたので〔このうち1例（下記の症例1）の経過の一部はすでに本誌にcase studyとして報告した^17）〕，これらの症例を中心として，本症の臨床的側面，内分泌学的異常の意味などにつき考察を加えて報告する．

Three cases of diencephalic syndrome, associatedwith brain tumors, are reported in this paper.

Case 1. A 2-2/12-year old boy was initially admit-ted to our hospital because of failure to thrive whichbegan at the age of three months. Physical examina-tion revealed emaciation (weight, 7.8kg), irritabilityand pallor without anemia. Horizontal nystagmuswas seen. Laboratory studies were normal except forabnormally high plasma growth hormone (p-GH)which was incompletely suppressed by hyperglycemia(induced by glucose) and was not elevated by hypogly-cemia (induced by insulin).