視床下部性思春期早発症—そのⅠ

Hypothalamic Pubertas Praecox (Part 1)

I．はじめに

　思春期早発症（pubertas praecox,PPと略す）は病変の存在部位により，脳性，副腎性，生殖器性，特発性に，さらに脳性（中枢性）は器質性とそうでないもの（器質性病変の存在を明らかにできないもの）に分けて論じられてきた．しかし，松果体部や鞍上部の悪性奇形腫にみられるPPは，確かに頭蓋内器質性病変によるPPであっても，その本態は腫瘍からのHCGの産生にあり（Brutonら1961^9），景山1962^18）），正規の高次中枢（視床下部や下垂体）はPPの発現に直接のかかわりを持たない（中枢性仮性PPともいわれる）．これらは仙骨前部の悪性奇形腫，hepatoblastoma，母体の胎盤由来のinfantile choriocarcinoma（例えばWitzlebenら1968^35））などと同じカテゴリーに入るもので，一括してgonadotropin産生腫瘍によるPPと分類した方がはるかに便利なように思われる．PPにも最近の知見に基づいた新分類が必要になってきた．

　一方，視床下部性（hypothalamic）PPとは頭蓋内病変によって，視床下部の性中枢が普通よりはやく"目覚めさせられた"ものであって，「脳性器質性PP」という言葉を残すとすれば，それは発生機序の面からHCG産生腫瘍によるもの，視床下部性の器質性病変によるもの，その他（ゴナドトロピン分泌下垂体腺腫やその他機序不明のもの）に3大別できよう．