湿式蛍光法とMAO電顕酵素組織化学—Acute Idiopathic Pandysautonomia（AIPD）を中心として

Catecholamine histofluorescence and enzyme histochemistry of MAO in the biopsied sural nerves, with special reference to acute idiopathic pandysautonomia.

I．はじめに

　神経生検による末梢性神経障害患者の病理組織学的な知見はほぼ確立されており，疾患によっては，生検により病態評価や確定診断が可能である^7,26）。一方，諸種の末梢性自律神経疾患については，従来から主に機能検査を中心として臨床評価が下されており，形態学的アプローチは必ずしも確立されていないのが現状である。それは，通常生検の対象とされる腓腹神経の中に含まれる無髄線維（C線維）が自律性C線維と体性C線維とからなり，両者の区別が形態学的に困難なことにもよっている。したがって，糖尿病性末梢神経障害のように，体性神経と自律神経の両者に障害をみる疾患では，自律性線維のみを評価することは困難である。その点体性神経系の障害が軽微とされるpure dysautonomiaは，自律性線維の形態病理学的観察に恰好な対象といえよう。近年，北ら^14）はsystemic dysautonomiaにおける詳細な検討から，生検腓腹神経無髄線維の電顕組織形態学的所見を定量的に評価することにより，節後性交感神経障害に対する有用な情報が得られると報告している。

　一方筆者らは，グリオキシル酸による湿式蛍光法を生検腓腹神経に応用し，末梢神経内のノルアドレナリン線維の動態を観察している^8）。

Histochemical findings of intra-neuronal catecholamine and monoamine oxidase (MAO)-containing unmyelinated axons were investigated in 5 biopsied specimens of 3 cases of acute idiopathic pandysauto-nomia (AIPD), referring to the findings of sural nerves in pastly reported AIPD. Histochemical demon-stration of catecholamine in sural nerves was done with wet-histochemical procedure using glyoxylic acid.Histochemical MAO-staining demonstrated by a new coupled peroxidation method (Kishimoto et al.; modified) was applied to biopsied sural nerve specimens at the electron microscopic level. MAO-contain-ing unmyelinated axons have been assumed to be postganglionic sympathetic ones (Matsubayashi et al.). 2 cases were examined both at extreme stage and at two or three years after the onset.

As the results, 2 of 3 cases of AIPD at extreme stage showed mild loss of unmyelinated fibers with relatively increased ratio of MAO-containing ones, and showed moderately or highly enhanced fluores-cence of catecholamine in the biopsied sural nerves. 1 of 3 cases of AIPD showed remarkable loss of unmyelinated axons including MAO-containing ones, and also showed no apparent fluorescence of catecholamine in the sural nerves at extreme stage. The follow-up study findings of sural nerve of 2 cases of AIPD disclosed a small amount of increase of unmyelinated axons two or three years after the onset.