遺伝性神経原性筋萎縮犬

Hereditary neurogenic amyotrophic dog

I．はじめに

　運動ニューロン疾患は現在なお難病中の難病とされているが，その理由の一つは適当な動物モデルがほとんどなかったことにある。

　1975年鹿児島大学農学部（獣医学科家畜生理学研究室）の稲田ら^1）は，偶然の機会にヒトの運動ニューロンに酷似したポインター種同腹3頭の犬を発見，引き続きわれわれを含む共同グループによる研究が開始され^2），数ヶ年の努力の末発症犬の再生産が成功した^3）。いっぽう病理学的検討で運動ニューロンの胞体内に複合脂質の蓄積が発見され^4），特殊な代謝異常蓄積症であることが明らかにされた。