運動ニューロン疾患と神経原性筋萎縮症

●運動ニューロン疾患とは，上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両者あるいは一方が，選択的かつ進行性に侵される疾患である．

●筋萎縮性側索硬化症は病因が未解明であり，発症から死亡までの平均経過は3〜4年である．ほかに，伴性劣性遺伝を呈する球脊髄性筋萎縮症や，常染色体劣性遺伝形式をとる脊髄性筋萎縮症がある．いずれも根本的には治療手段がないため，その他の治療可能な疾患を鑑別することが大切である．

●筋萎縮性側索硬化症に延命効果があることが示されたリルゾールが，本邦でも1999年春より使用可能となった．