遺伝性失調症の筋萎縮

HEREDITARY ATAXIA WITH AMYOTROPHY

I．緒言

　遺伝性失調症の患者に筋萎縮が出現することはさして珍らしいことではない。運動失調と関連して廃用性萎縮がくるのは当然考えられることであるが，文献上には諸種の筋萎縮症の合併が記載されており，筋萎縮症と遺伝性失調症との関連について論じているものにSpillane^12） Roth^8）などの業績がある。Greenfield^1）はspino-cere—bellar ataxiaの分類でFriedreich's ataxiaのなかにassociated with peroneal atrophyの一亜型をもうけるにいたつている。

　ここに報告する遺伝性失調症の同胞は，病初期から末期にいたるまできわめて痙性要素が強調され，失調症状は終始きわめて軽度であるという点で興味深いものであるが，その同胞にみられた筋萎縮は下位運動ニューロンの障害によるものと考えられる。遺伝性失調症は本来，筋萎縮性疾患には含まれないものであるが，以上の点で興味ある症例と思われるので報告する。

3 persons, two brothers and one sister, suffe-ring from hereditary ataxia were reported. All 3 cases showed muscular atrophy.

Case 1, 40 year old male: general muscular atrophy, especially however of facial muscles, in the lower libms and hands. In electromyo-graphical examination, synchronization voltage appeared in the right M. vast. fibul. and gro-uping voltage in the M. trireps brach. of both sides.

Case 2, 34 year old female: from her anam-nesis muscular atrophy of the trunk was sus-pected. In the EMG, only a decrease in the number of NMU was observed.

Case 3, 29 year old male: muscular atrophy of the face. In the EMG, however, there ap-peared incomplete synchronization voltage of the left M. vast, fibul. and of the left M. del-toid., waning phenomenon in the left M. vast. tibial. and grouping voltage in the right M. gastrocun.

From the clinical findings and the above mentioned EMG, it was to be concluded that muscular atrophy in these cases was not con-sisting only of someinactive atrophy, but was complicated by some lesion of the lower mo-tor neuron.

Muscular atrophy in hereditary ataxia was discussed, in the main part of this report.