Nasu病の神経病理学

The neuropathology of membranous lipodystrophy: Nasu

　那須^21）が1978年，膜形成性脂質異栄養症membranous lipodystrophyと命名した疾患は，骨と大脳に主病変がある。そもそもこの疾患は寺山^33）が1961年，骨の特異な所見として注目し，同じ症例の死後，剖検例として那須ら^19,20）（1970，1973年）により詳しく報告されて，人の知るところとなった。

　いっぽう同じ頃，那須らの研究とは独立してフィンランド，スウェーデンでもこの疾患の存在が気づかれ（Jarvi^8）1964年），1970年にJarvi^9）およびSourandcr^29）によって報告された。フィンランド-スウェーデンチームでは今日この疾患をpolycystic lipomembranous osteodysplsia with scerosing leucencephaloPthy（PLO-SL）と名づけている^11）。わが国では那須病と通称し，また，那須-Hakola病なる名称の提案もある^3）。

　Since the first report of membranous lipodystrophy by Nasu have been 8 autopsy cases of this disease in Japan.

　The onset of neuropsychiatric symptomes of these 8 cases was between at the age of 21 and of 30, except a case which began at age 40. The initial symptome in 7 cases was mental disorder. In only one case symptome of bone developed 12 years prior mental symptomes.

The cardinal symptome of central nervous system is dementia. The most of cases appeared some failure of task, slovenliness in the every day life, disorder of calculation and forgetfullness.