フィラメント変性とプロテアーゼ

Neurofilaments and their degeneration in peripheral nerves

はじめに

　近年細胞のcytoskeletonを構成する線維性蛋白の研究が注目されており，同時にかかる蛋白の代謝回転に関与する蛋白分解酵素の研究も活発に行なわれている。いっぽう病的状態を考えてみるとその変化は（cytoskeletonにも当然波及するものと想定され，このさいcytoskeleton蛋白は分解，構造の変化あるいは異常蓄積などさまざまな形をとると思われる。とくに（cytoskeleton蛋白の減少ないし消失が認められる場合その背景に蛋白分解酵素の異常亢進が考えうる。本稿では末梢神経のcytoskeletonを構成する線維性蛋白のうちneurofilamentに焦点を絞り病的状態，とくにWaller変性においてneurofilament分解に関与する蛋白分解酵素についてわれわれの実験結果を中心に概説しneurofilamentの変性を生化学的立場から考えてみたいと思う。

Abstract

The cytoskeleton is the term refered to the intracellular fibrous net work present in probably all eukaryotic cells. Three fibrous organelles, namely microtubules, microfilaments and 10 nm intermediate filaments seem responsible for the structure of the cytoskeleton in the majority of such cells. The main fibrillar proteins which constitute the central nervous system are inter-mediate filaments (glial fiber, neurofilament), microfilaments and microtubules.