L-DOPA無効の純粋アキネジア—すくみ現象のみを呈した症例

Syndrome of pure akinesia or freezing phenomenon without rigidity and tremor and with no effect by L-DOPA therapy

I．緒言

　今日パーキンソニズムの臨床で広く用いられているアキネジアakinesia（無動症）とは，がんらい，静的観察に基づく"運動の喪失または減少immobility"を表現する用語であり，類語にhypokinesiaとbradykinesiaがある。そして現在，神経学の領域では，アキネジアは"パーキンソニズムに特徴的にみられる運動障害"を示す包括的な症状名symptom-complexとして慣用されており，多義的かつ未整理な概念となっている。すなわち，本症に特徴的とされる運動"開始"の遅延や"速い反復"動作の障害も，運動全体の乏しさ・遅さとともにアキネジアの中に包含されている。また本論文の表題に用いた純粋アキネジアpure akinesiaとは"パーキンソニズムの3主徴中，筋強剛・振戦を欠如しながら本症に特徴的な運動障害を呈する病像"をいい，Barbeau^1）がかつて用いたが，アキネジアの意味内容はここでもやはり多義的なままである。

　1960年以降，パーキンソニズムの薬理生化学的知見として，黒質病変に基づく線条体のdopamine欠乏の発見^6）とL-DOPA療法の導入^2）は本症の代謝障害としての本態を明らかにした。また，L-DOPA療法のアキネジアに対する著明な効果^1,10）はアキネジアの発症機序をもすべて解明しうるかにみえた。

　Eleven cases, 6 males and 5 females, of pure akinesia or freezing phenomenon without rigidity and tremor were presented, which was not improved by L-DOPA therapy at all.

　Freezing phenomenon is a breakdown of organized voluntary movements through festination in repetitive movements, e.g. locomotion, writing and speech. This phenomenon disappears whenthe patients are asked to do these movements slowly in response to appropriate given signal stimuli (light or sound). This is called a kind of 'Kinesie paradoxale'.