スキンドファイバー法による筋ジストロフィー病態の研究

Duchenne muscular dystrophy and related diseases: Study on the single skinned fiber

　スキンドファイバーは名取ファイバーとも称されるように，1954年名取礼二教授（現慈恵医大学長）により導入された筋モデルである^1）。その後遠藤は水溶液中においてスキンドファイバーの張力測定を行なう方法を開発した^2）。現在スキンドファイバー法は興奮収縮連関などの研究に頻用されている。われわれはスキンドファイバー法をヒトの神経筋疾患の病態研究に応用している。対象とした疾病は筋ジストロフィー，悪性高熱，先天性ミオパチー，神経原性筋萎縮，内分泌疾病に伴なう筋疾患などである。まず，スキンドファイバー法につき簡単な紹介をするとともに，鶏およびヒトの筋ジストロフィーに関して得た知見を報告したい。

Abstract

Single skinned muscle fibers were prepared in chicken and human muscular dystrophy. Isolated single fibers were examined under the phase microscope. When sarcomere length of the fiber was markedly uneven or the fiber was splitted, it was discarded. Thus, on fibers which appeared normal under the light microscopy, function of the contractile system and the sarcoplasmic retic-ulum (SR) was compared between controls and dystrophy.

In chicken dystrophy, maximal tension (P₀), which was elicited by 3×10^-5M Ca ion, was within the same range as that of normal control.