脊髄小脳変性症の分類とその主要症状

The classification and main clinical pictures of spinocerebellar degeneration

　脊髄小脳変性症とは，運動失調を主症状とする原因不明の変性疾患の総称であり，しばしば家族性または遺伝性発現を示す。主要な障害部位は小脳皮質，小脳求心路，あるいは体固有知覚路であるが，変性疾患の通例として，ほかの神経伝導路や神経細胞群の変性を合併することが少なくない（Netzky 1968）。すなわち大脳皮質，錐体外路系，錐体路，脳神経核，中枢自律神経核，末梢神経系などの変性が，種々の組合わせで付加されて来るcombined system degeneration（Jellingerら1971）である。したがってそれらの系統に相当する各種の臨床徴候が出現し，たとえば痴呆，筋強剛，不随意運動，錐体路徴候，視神経萎縮，外眼筋麻痺，前庭神経障害，起立性低血圧，知覚低下あるいは筋萎縮など，さらには骨格変形なども症例ごとに程度を異にしながら合併する（van Bogaertら1974，Landisら1974）。

Spinocerebellar degeneration is a general designation of various disorders of unknown etiology with signs of slowly progressive ataxia. The disorders have a hereditary or sporadic appearance and the main lesions are systemic degeneration of the cerebellum, its afferent pathways and/or proprioceptive sensory system. The classifications of this disorder have been based on the clinicopathological view points since Greenfield's attempt of classification.