いわゆる脊髄小脳変性症の筋病変—22例における生検筋組織化学的・電顕的所見を中心として

Muscular changes in spinocerebellar degeneration: A special reference to the histochemical and electron microscopic findings on 22 cases

Ⅰ．緒言

　いわゆる脊髄小脳変性症は，運動失調を主症状とする原発性変性疾患群の総称で，その病型分類については周知のごとくである^1〜3）。多くは遺伝家族性ないしは先天性，緩徐進行性で，一般に長期のcareを必要とする。本症でmotor unitの病態の混在が明らかなものは，Greenfieldの分類でいわゆるspinal formsに多いが，他病型の一部にも認められる。今回われわれは神経筋疾患との関連に着目し，本症の病態とcarcに関する検討を行ない従来の知見補遺とした。

Investigations on 52 original cases with various spinocerebellar degenerations revealed clinical and subclinical neuromuscular involvement in 14 and 8 cases respectively. The clinical subtypes of these 14 manifest cases were Ⅰ) groupe of Friedreich form or Charcot-Marie-Tooth form (10 cases), Ⅱ) groupe of familial spastic paraplegia variants (3 cases), and Ⅲ) Marinesco-Sjogren syndrome (1 cases).