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脳神経系にも病巣を示すBehçet症例,いわゆるNeuro-Behçet病については,すでに清水ら13,14),十束17)ら,そして国外ではRubinstein et al.10)らにより詳細な観察や総括がなされている。しかし,その剖検例は今日世界でなお20余例にすぎず,Behçet病における神経系病変の病理組織学は確立されたとはいえぬ現状にある。さらに,その病因や病巣の発生機序についてはSezer12)らのウイルス説を初め,膠原病とするものやアレルギー説をとるものなど,全くまだ定説はない13)。われわれは前年来,後述する理由から,ともすれば「Behçet病はいわゆるslow,virus infection2)の一つかも知れない」という疑いを抱き,図1に示した6症例につき検索を続けてきた。本稿では,1)Neuro-Behçet剖検例についての肉眼的光顕的観察と,2)Behçet病の原因をめぐる電顕的生物学的観察との中で得られた2,3の所見,そして3)他の脳疾患群との関連の中で本症の位置づけなどを今後の問題として記録したい。
Tissues of oral, genital and ocular lesions as well as of the central and peripheral nervous system obtained from 6 autopsied or biopsied cases of Behget or Neuro-Behçet disease were examined light-and electron-microscopically as well as biologically.
The electron microscopic study disclosed two different types of filamentous tubular structures.
One (Figs. 2, 3 and 4) of these tubular structures was noticed in non-myelinated peripheral nerves of the genital ulcer (Case 4) and of the retinae (Case 6). It measured approximately 200-240Å in outer diameter.
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