Lewy小体型痴呆とParkinson病脳の変化

Neuropathologic Features of Dementia with Lewy Bodies and Parkinson's Disease

はじめに

　Parkinson病とLewy小体型痴呆の脳には，神経細胞内にLewy小体と呼ばれる特徴的な構造物が形成される。このLewy小体は，マイネルト核，視床下部，黒質・青斑核・迷走神経背側核などの脳幹諸核に選択的かつ系統的に出現し，神経細胞脱落を引き起こす。また，末梢神経系の交感神経節にも認められる。さらに，大脳皮質にも種々の頻度でLewy小体が出現する。Lewy小体型痴呆では，Lewy小体に加えて，Lewy小体関連神経突起，βアミロイド蓄積による老人斑，タウ蛋白からなる神経原線維変化，大脳皮質の海綿状変化とシナプス消失が主要な異常所見である(表)¹³⁾。

　Lewy小体がα-synucleinを含むこと¹⁶⁾，さらに，従来から電子顕微鏡(電顕)観察により“Lewy線維(Lewy-filaments)”と呼ばれていた直径10nmの異常線維がα-synucleinを主成分とすることが明らかになった^2,5,17,18)。α-synucleinの線維化と線維の集塊形成がParkinson病とLewy小体型痴呆に共通する病態であることから，ここではα-synuclein線維(Lewy線維)形成を基軸として，両疾患の脳の変化を記述する。