ALSと痴呆

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and dementia

はじめに

　筋萎縮性側索硬化症（ALS）では，一般に知的能力は最後まで保たれるが，一部の患者は特徴的な痴呆を呈する^16）。この状態は「痴呆を伴うALS（ALS withdementia：ALS-D（＋）と略す）」あるいは「運動ニューロン疾患を伴う初老期痴呆」と呼ばれる。本稿では前者の名称を使用する。

　このALS-D（＋）は，主として日本において研究されてきた。本症は，以前Creutzfeldt-Jakob病のamyotrophic form，Pick病，progressive subcorticalgliosisとの異同が論じられたが，現在ではこれらとは別のグループであると考えられており，その概念も確立しつつある。しかし，今なおALS-D（＋）が古典型ALS（Charcot病）の範疇に入るグループなのか，あるいはそれからは独立した疾患単位を成すのかについての結論は得られていない。

A small proportion of ALS patients are affected by mental disturbance and dementia, the condition being named ALS with dementia [ALS-D (+)]. Meyer seems to be the first to make an autopsy report of this condition [A. Meyer : Z Gesamte Neurol Psychiatr 121 : 107, 1929]. Following several similar reports thereafter, Van Reeth et al. reported an autopsy case of ALS-D(+) with a clear picture of Bunina bodies [Van Reeth, et al : Acta Neurol Psychiatr Bel 61 : 309, 1961], one year before Bunina's publication of the inclusion body later named after her.