Binswanger病

●概念

　進行する痴呆と片麻痺などの局所神経症状を呈する8症例を報告（1894年）したBinswangerは，その特徴的な病理所見に基づいて，梅毒による進行麻痺から分離した．すなわち大脳の白質には著明な萎縮があるものの，皮質は保たれ，脳動脈に高度のアテローム硬化を認めたというもので，彼は痴呆が白質障害に由来するとし，脳動脈硬化をその原因と考えた．その後Alzheimerらがこれに着目してBinswanger病と名づけたが，この疾患の定義や診断基準が明確でなかったため，疾患単位としての位置づけをめぐって混乱を招いた．

　以来病理学的に大脳白質のびまん性脱髄を共通の所見として，いくつかの名称で呼ばれた^1）．その変化は大脳白質に選択的にみられ，U-fiberや大脳皮質にはないか，あっても軽いのが特徴とされる．髄鞘は消失（オリゴデンドログリアの機能不全）し，淡明化した部位ではグリア反応と軸索の減少を伴い，一般にこれらは循環障害による不全軟化巣と考えられている．また多くは大脳深部白質や基底核にラクネの多発（état lacunaire）がみられ，これらの変化に時間が加われば脳室拡大や脳梁萎縮をきたす．