チャネロパチーとしての聴覚障害

Cochlear ion channels and auditory dysfunction

　内耳蝸牛における内・外有毛細胞による音受容の機構は，内リンパ液の特異なイオン組成に依存している。血管条辺縁細胞から内リンパに向けて分泌されるカリウムイオンにより，内リンパ液では細胞内液に匹敵する高いカリウムイオン濃度が維持されている。カリウムイオンは蝸牛内を循環しており，これらのカリウムイオン輸送に関わるチャネルの生理的な機能とその異常による聴覚障害の病態が，遺伝性難聴の遺伝子解析やノックアウトマウスの解析から明らかになってきている。また，内有毛細胞のカルシウムチャネルや血管条辺縁細胞のNa⁺-K⁺-2Cl^-共輸送体など，聴覚受容に重要な役割を果たしている他のイオンチャネルの異常症も明らかになってきている。

　Auditory nerve potential generated by cochlear inner hair cells is dependent upon a quite high potassium ion concentration of the cochlear endolymph, which is maintained through active secretion of the potassium ion by marginal cells of the cochlear stria vascularis. In this review, physiological functions and pathological conditions of cochlear potassium ion channels involved in the circutalation of the potassium ion within the cochlea are brifly summarized. Other ion channels, such as voltage-dependent calcium channels of sensory inner hair cells and Na⁺-K⁺-2Cl^-cotransporter of marginal cells in the stria vascularis, are also known to play crucial roles in auditory sensation.