わからなければ我々が呼吸困難になる

CASE

患者：リウマチ性多発筋痛症の既往のある90代女性。3カ月持続する水疱精査目的に紹介受診。

現病歴：来院3カ月前より右鼠径部・右上腕に水疱が出現、かかりつけの内科から近医皮膚科に紹介された。類天疱瘡を疑われて抗デスモグレイン抗体、抗BP180抗体を調べたが、いずれも陰性。血液検査は微弱なCRP上昇を示したため、リウマチ性多発筋痛症の再燃が疑われプレドニゾロン（PSL）15mgが開始されたが、皮膚所見の改善は認められず、むしろ増悪傾向であったため、精査目的に当科に紹介された。既往歴：リウマチ性多発筋痛症、左大腿骨頸部骨折。

内服薬：カルベジロール、アムロジピン、トリクロルメチアジド、ラベプラゾール、PSL（5mg）、モンテルカスト。ADL：もともと独居で生活周辺動作はほぼ自立していた。飲酒歴・喫煙歴：共になし。

受診時のバイタルサイン：意識清明、血圧142/99mmHg、脈拍数78回/分・整、体温35.9℃（腋窩温）、呼吸数18回/分、酸素飽和度98％（室内気）。General appearance：not so good。

身体所見：両下肢に浮腫を認める。両足背に直径約6cmの破綻した表皮下水疱、右上肢に3cm程度の水疱と自然吸収を認める（図1）。

入院時血液検査：eGFR 36.5mL/分/1.73m²、CRP 2.73mg/dL、NT-proBNP 319.8pg/mL、D-dimer 3.22ug/mL、抗BP180抗体・抗Dsg1抗体・抗Dsg3抗体いずれも陰性。

経過：入院後、下肢静脈エコーや造影computed tomography（CT）検査、心臓超音波検査に特記すべき異常を認めなかった。入院当日は目立たなかったが、第3病日より呼気延長し、呼吸回数が23回/分程度に増多した。また肺野所見なく、咽喉頭領域にstridorを聴取、酸素飽和度の低下はなかったが、呼吸困難感を訴えた。このためわれわれは喉頭領域の気管支狭窄を考慮して、耳鼻咽喉科にコンサルトした。その際の喉頭ファイバースコープ所見を示す（図2）。