ALSなど神経難病のアウトカムを栄養療法により変える

Case

BMIの異なる筋萎縮性側索硬化症2症例の対照的な経過

①患者：発症時年齢62歳，女性．

　右下肢脱力にて発症．発症2年で診断時BMI 20.8，ALSFRS-R=43（ALSFRS-6＝23），％VC 102.8％，摂食量1,574 kcal，予測TDEE（Kasarskis）＝2,282kcal，実測TDEE＝2,143kcal．

　発症後3年，BMI 18.7，％VC 57.6％，胃瘻造設．発症後3年6カ月，BMI 16.4，pO₂ 69.2mmHg，pCO₂ 58.6mmHg，酸素療法・モルペス導入．発症後3年7カ月，呼吸不全にて死亡．

②患者：発症時年齢63歳，女性．

　右下肢脱力にて発症．発症1年にて診断時BMI 30.4．摂食励行にて体重増加．

　発症後3年，BMI 33.1，ALSFRS-R＝29（ALSFRS-6＝12），％VC 91.1％，予測TDEE（Kasarskis）＝1,819kcal，実測TDEE＝1,317kcal．

　発症後4年，BMI 28.7，ALSFRS-R＝18，pO₂ 65.6mmHg，pCO₂ 39.2mmHg，酸素療法・経管栄養導入．

　発症後4年8カ月，BMI 23.2，ALSFRS-R=13と，ADLは低下するもpCO₂貯留なく存命中．