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特集 膵・胆道系の神経内分泌腫瘍―画像診断と治療選択
多発性内分泌腫瘍(MEN)1型の診断と治療
Diagnosis and Therapy of Multiple Endocrine Tumor Type1(MEN type 1)
朝倉 徹
1
,
下瀬川 徹
1
Tohru ASAKURA
1
,
Tooru SHIMOSEGAWA
1
1東北大学大学院消化器病態学
1Department of Gastroenterology,Tohoku University School of Medicine
キーワード:
多発性内分泌腫瘍1型(MEN-1)
,
膵内分泌腫瘍
,
画像診断
,
EUS
Keyword:
多発性内分泌腫瘍1型(MEN-1)
,
膵内分泌腫瘍
,
画像診断
,
EUS
pp.83-90
発行日 2005年1月15日
Published Date 2005/1/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1427100012
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要旨 多発性内分泌腫瘍1型(multiple endocrine tumor type1:MEN―1)は下垂体腫瘍,副甲状腺腫瘍,膵内分泌腫瘍など特徴として発症する常染色体優性遺伝の疾患である.その原因遺伝子MEN1が同定され遺伝子診断が可能となった.膵内分泌腫瘍では機能性腫瘍が多いためホルモン検索が診断の一助となる.膵や十二指腸に腫瘍が多発する傾向があり画像診断は慎重を要する.ガストリノーマではSASIテスト,インスリノーマはSACIテストなどの負荷試験が局在診断の補助となり得る.治療は基本的に外科的切除が中心であるが,再発の可能性を念頭にその後のフォローアップには慎重を要する.
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