大脳皮質基底核変性症をめぐる疾患概念の変遷

大脳皮質基底核変性症との出会い

　筆者は1985年に医学部を卒業後，すぐに新潟大学脳研究所の故・生田房弘教授（当時）の門をたたき，神経病理学の研鑽を開始した。それから6年たって，認知症とパーキンソニズムを呈した70代，女性の1剖検例を経験した。この症例では基底核や脳幹の病変（神経細胞脱落の分布と神経原線維変化の出現）は進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy：PSP）と区別できない。しかし，前頭葉と側頭葉には高度の萎縮を認め，多数の風船様細胞（ballooned neuronまたはneuronal achromasia）が出現していた。後述するように当時はまだタウオパチーの概念はなく，前頭側頭葉の葉性萎縮はPick病として分類されていた。

　神経病理学教室では毎週木曜日の午前9時から組織検討会が始まる。私はPSPとPick病の合併例として発表した。この検討会のメンバーからその後6名の神経病理の教授が誕生することになるのだが，私の説明がほぼ認められようとしたとき，高橋均助教授（当時）が発言された。「このような稀な疾患が合併するとは考えられない。これは全体が1つの疾患に違いない。文献を探せ」と。そこから文献検索が始まった。