雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

BRAIN and NERVE Volume 75, Issue 7 （July 2023）

BRAIN and NERVE 75巻7号（2023年7月発行）

Japanese English

総説

組織学的アプローチからのALS診断バイオマーカー—筋病理と筋内神経束へのリン酸化TDP-43発現 Histopathological Diagnostic Marker for ALS: Phosphorylated Transacting Response DNA-Binding Protein of 43kDa in Intramuscular Nerve Bundles 倉重毅志 ¹ Takashi Kurashige ¹ ¹国立病院機構呉医療センター脳神経内科 ¹Department of Neurology, National Hospital Organization Kure Medical Center and Chugoku Cancer Center キーワード：筋萎縮性側索硬化症 , 筋内神経束 , TDP-43 , 筋生検 , 組織診断マーカー , amyotrophic lateral sclerosis , intramuscular nerve bundle , muscle biopsy , histopathological diagnostic marker Keyword: 筋萎縮性側索硬化症 , 筋内神経束 , TDP-43 , 筋生検 , 組織診断マーカー , amyotrophic lateral sclerosis , intramuscular nerve bundle , muscle biopsy , histopathological diagnostic marker pp.877-887

発行日 2023年7月1日 Published Date 2023/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202436

PDF(1874KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、877ページから887ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

TDP-43（transacting response DNA-binding protein of 43kDa）の発見以来，血液や髄液などさまざまなバイオマーカーが報告されたが疾患特異性が不十分である。剖検症例・筋生検症例の骨格筋内に含まれる筋内神経束でのリン酸化TDP-43発現が筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）に特異的組織所見であることを報告した。現在のALS診断基準では診断できない初期から確認可能で，ALSの生検病理診断に有用な末梢組織病理所見である可能性を示している。ALSの診断特異的バイオマーカー確立と下位運動ニューロン障害への治療ターゲット解明を目指している。

Abstract

The discovery of transacting response DNA-binding protein of 43 kDa (TDP-43) led to a deeper understanding of the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Since this discovery, blood and cerebrospinal fluid biomarkers of ALS have been reported. However, these biomarkers do not exhibit sufficient specificity for ALS. Our case-control postmortem and retrospective muscle biopsy cohort studies revealed phosphorylated TDP-43 in intramuscular nerve bundles, which precedes the clinical fulfillment of the Gold Coast criteria. We attempted to establish a histopathological biomarker for ALS and identify molecular targets for the treatment of lower motor dysfunction in patients with ALS.