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BRAIN and NERVE Volume 75, Issue 6 （June 2023）

BRAIN and NERVE 75巻6号（2023年6月発行）

Japanese English

特集 Antibody Update 2023　Part1 中枢編

MOG抗体関連疾患 Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody Associated Disorders 三須建郎 ¹ Tatsuro Misu ¹ ¹東北大学病院脳神経内科 ¹Department of Neurology, Tohoku University Hospital キーワード：脱髄性疾患 , ミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白 , MOG , 多発性硬化症 , 視神経脊髄炎 , demyelinating disease , myelin oligodendrocyte glycoprotein , multiple sclerosis , neuromyelitis optica Keyword: 脱髄性疾患 , ミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白 , MOG , 多発性硬化症 , 視神経脊髄炎 , demyelinating disease , myelin oligodendrocyte glycoprotein , multiple sclerosis , neuromyelitis optica pp.711-719

発行日 2023年6月1日 Published Date 2023/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202406

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ミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein：MOG）抗体関連疾患（MOG antibody associated disorders：MOGAD）は，視神経炎や脊髄炎，急性散在性脳脊髄炎などの臨床病型をとる疾患群として見出された比較的新しい疾患概念である。MOGADは多様な臨床的特徴を有することが明らかになり，MOG抗体陽性例の多くは視神経炎で発症し，単発性の経過をとることが多い。特に皮質性脳炎や腫瘍様脱髄性疾患などの特徴的な急性脳炎症状を呈することが知られ，急性期には意識障害や痙攣発作などを呈することも稀ではない。末梢組織中の形質細胞から自己抗体が産生されること，血液脳関門を超える何らかの免疫機構が働いた際にMOG抗体によって脱髄が生じることが考えられ，その発症病態をどのように抑えるかが課題であり，近年は免疫グロブリンの維持療法の有効性が注目されている。本論では近年明らかにされてきたMOGADについて，その特徴や課題について述べる。

Abstract

The antibody against myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) has been identified for its association with several clinical phenotypes including acute or multiphasic disseminated encephalomyelitis, optic neuritis, NMOSD, and brainstem or cerebral cortical encephalomyelitis, and now generally called MOG associated disorders (MOGAD). Recent brain-biopsied MOG-antibody-positive case reports have suggested the dominance of humoral immunity, and the humoral and cellular immune responses against MOG is elucidated to develop perivenous inflammatory demyelination. In this review, we will focus on the clinical, pathological, and treatment strategies for MOG-antibody-related diseases.