ステロイドパルス・IVIgで回復が思わしくない抗NMDAR脳炎—セカンドライン免疫療法と予後予測

Anti-NMDAR Encephalitis with Poor Recovery on Steroid Pulse and IVIg: Second-Line Immunotherapies and Prediction of Prognosis

多くの抗NMDAR脳炎患者では，ステロイドパルス療法，免疫グロブリン大量静注療法，血漿交換療法といったファーストライン免疫療法と，卵巣奇形腫合併例では腫瘍切除により，症状は緩徐に改善する。一方，リツキシマブやシクロホスファミドといったセカンドライン免疫療法の追加が必要となる患者も少なからず存在する。本論では，主にどのような患者に対して，どのタイミングでセカンドライン免疫療法を考慮すべきか，文献とわれわれの治療経験に基づき考察する。

Abstract

Most patients with anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis improve slowly with first-line immunotherapies (steroids, intravenous immunoglobulins, or plasma exchange) and, if necessary, tumor removal. However, the remaining refractory patients require second-line immunotherapies, such as rituximab or cyclophosphamide. We discuss the identification of patients who should receive second-line immunotherapies and the timing of the transition to these immunotherapies based on a review of the literature and our treatment experience.