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BRAIN and NERVE Volume 69, Issue 1 （January 2017）

BRAIN and NERVE 69巻1号（2017年1月発行）

Japanese English

総説

翻訳開始因子eIF2Bの立体構造—CACH/VWM型白質脳症の発症機構解明への手がかりとして Three-dimensional Structure of eIF2B: A Clue to Understanding the Pathogenesis of CACH/VWM Disease 柏木一宏 ¹ , 伊藤拓宏 ¹ , 横山茂之 ² Kazuhiro Kashiwagi ¹ , Takuhiro Ito ¹ , Shigeyuki Yokoyama ² ¹理化学研究所ライフサイエンス技術基盤研究センター ²理化学研究所横山構造生物学研究室 ¹RIKEN Center for Life Science Technologies ²RIKEN Structural Biology Laboratory キーワード：翻訳開始因子 , eIF2B , CACH/VWM型白質脳症 , X線結晶構造解析 , eukaryotic initiation factor , eIF2B , CACH/VWM , X-ray crystallography Keyword: 翻訳開始因子 , eIF2B , CACH/VWM型白質脳症 , X線結晶構造解析 , eukaryotic initiation factor , eIF2B , CACH/VWM , X-ray crystallography pp.45-50

発行日 2017年1月1日 Published Date 2017/1/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416200635

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参考文献 Reference

CACH/VWM（childhood ataxia with central nervous system hypomyelination/vanishing white matter）型白質脳症は，翻訳開始因子eIF2Bの遺伝子変異を原因とする疾患であるが，その発症のメカニズムは明らかではない。発症機構の解明へ向けて，eIF2Bの立体構造情報から得られる知見について解説する。

Abstract

CACH/VWM (childhood ataxia with central nervous system hypomyelination/vanishing white matter) disease is caused by mutations in the genes encoding the subunits of eukaryotic initiation factor 2B (eIF2B), but its etiology is poorly understood. Here, we attempt to provide an explanation for the pathogenic mechanism of this disease, based on the crystal structure of eIF2B.