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BRAIN and NERVE Volume 66, Issue 7 （July 2014）

BRAIN and NERVE 66巻7号（2014年7月発行）

Japanese English

増大特集アミロイド関連神経疾患のすべて―封入体筋炎からアルツハイマー病まで

家族性アミロイドポリニューロパチー―肝移植の現状 Familial Amyloid Polyneuropathy: Liver Transplantation as First-line Therapy 山下太郎 ^1,2 Taro Yamashita ^1,2 ¹独立行政法人国立病院機構熊本南病院神経内科・神経難病センター ²熊本大学医学部附属病院神経内科アミロイドーシス診療体制構築事業 ¹Center of Intractable Neurological Diseases, National Hospital Organization, Kumamoto Minami Hospital ²Diagnostic Unit for Amyloidosis, Department of Neurology, Kumamoto University Hospital キーワード：アミロイドーシス , 肝移植 , エビデンス , 脳アミロイド血管症 , 熊本大学医学部アミロイドーシス診療体制構築事業 , amyloidosis , liver transplantation , evidence , cerebral amyloid angiopathy , Kumamoto University Diagnostic Unit for Amyloidosis Keyword: アミロイドーシス , 肝移植 , エビデンス , 脳アミロイド血管症 , 熊本大学医学部アミロイドーシス診療体制構築事業 , amyloidosis , liver transplantation , evidence , cerebral amyloid angiopathy , Kumamoto University Diagnostic Unit for Amyloidosis pp.763-771

発行日 2014年7月1日 Published Date 2014/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416101836

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参考文献 Reference

トランスサイレチン（TTR）関連家族性アミロイドポリニューロパチーにおいては，沈着するアミロイドの原因蛋白質である異型TTRの90%以上が肝臓で産生されるため，異型TTRを血中から除去する肝移植が，唯一の根治的治療法として行われている。肝移植の絶対リスク減少は66.3%，エビデンスレベルはⅢ，推奨グレードはBである。新規治療薬の効果との比較が待たれ，併用療法による治療成績向上が期待される。

Abstract

Liver transplantation is the only potentially curative treatment currently available for transthyretin familial amyloid polyneuropathy (TTR-FAP) since transplantation results in the disappearance of amyloidogenic TTR, synthesized by the original liver, from plasma. An absolute risk reduction of 66.3%, class Ⅲ evidence, and grade B recommendation demonstrate that liver transplantation prolongs survival in patients with FAP Val30Met. Effect of new therapeutic drugs should be compared with that of liver transplantation, and outcome improvement of therapy for FAP is expected.