小児難治性てんかんに対するケトン食療法―「最後の選択肢」から「早期からの選択肢」へ

A Ketogenic Diet for Intractable Childhood Epilepsy; As an Early Option as well as a Last Resort

はじめに

　小児てんかんに対する治療は成人のそれと同様であり，てんかん発作型やてんかん症候群に基づき抗てんかん薬を選択していく^1－3）。しかし，乳幼児期に発症するてんかんの中には，非常に難治に経過するてんかんや，さらにはてんかん性脳症（epileptic encephalopathy）といわれる脳機能の進行性障害により重篤な認知障害や行動障害をもたらすとされるてんかんもある^4，5）。それらの難治性てんかんに対しては，種々の抗てんかん薬治療のみならず，適応があれば外科治療も選択される^6）。また，食事療法の一種である「ケトン食療法」も治療選択肢となる^7－13）。

　ケトン食療法は低炭水化物および高脂質の特殊な食事療法であり，従来は患者とその家族のみならず医療者にも難解で困難な最後の選択肢（last resort）であった。しかし，最近になり，制限を緩和したケトン食療法が相次いで考案され，忍容性が改善しつつある^14，15）。また，ケトン食療法の有効性を証明した無作為化比較試験の結果も報告され，近年のエビデンスを重視する医療においても有効な治療法の1つとしての地位が確立しつつある^11）。さらに，世界各国の小児てんかん専門医らで構成されるコンセンサスグループよりケトン食療法に関する推奨事項が公表され，プロトコールの標準化も進みつつある^12）。本稿では古くて新しいてんかん治療法であるケトン食療法につき概説する。

Abstract

　Since the 1920s,a ketogenic diet,of low-carbohydrate,adequate-protein and high-fat content,has been used for the treatment of intractable childhood epilepsy.　A decade ago this diet was tried as a last resort in the treatment of intractable epilepsy.　However,recent advances in ketogenic diet have enabled it to become more commonly used worldwide even early in the course of epilepsy.　Two less-restrictive ketogenic diets,namely,the modified Atkins diet and low-glycemic-index treatment,have been developed.　These diets allow the patients and their families to choose a more liberal menu.　Furthermore,a randomized controlled trial found that the ketogenic diet has a significant benefit,which strengthens the supportive evidence.　Recently,an international consensus statement guiding optimal clinical management has been published,allowing clinicians to provide standardized treatment.　There has also been increased interest in investigating the mechanisms of action of ketogenic diet using various experimental models.　The authors review the history,efficacy,side effects,and possible mechanisms underlying the ketogenic diet,as well as the experience with the ketogenic diet at Tokyo Women's Medical University.