チアノーゼでみられる太鼓ばち指

　症例は，写真撮影時に27歳の男性である．生後より心雑音，チアノーゼを指摘されており，当初はファロー四徴症と診断されていた．当時は4, 5歳にならないと手術できないと告げられていた．4歳の時に心臓カテーテル検査を受けたが，肺動脈がないとのことで，手術不能とされた．8歳の時に紹介されて当院を受診した．この時，既に写真のような「ばち指」を示していた．心臓カテーテル検査を施行したところ，総動脈幹症で左肺動脈は上行大動脈，右肺動脈は下行大動脈より起始していた．左肺動脈は狭窄がなく肺高血圧，右肺動脈は非常に細く3 mm径であった．右肺動脈にブラロック短絡手術が行われたが，血流は改善されず手術不能の状態で経過観察中である．赤血球数635万/μl，ヘマトクリット 55.6％，SO2 73％で，多血症と低酸素血症による合併症もみられている．