褐色細胞腫

ここがポイント

◉褐色細胞腫と腹部パラガングリオーマは，まれなカテコラミン産生腫瘍で，それぞれ副腎髄質の内・外の交感神経から発生する．

◉褐色細胞腫の10％は，多発性内分泌腫瘍（MEN）2A，2B，von Hippel-Lindau病（VHL），神経線維腫症1型（von Recklinghausen病）に関連し，このような遺伝性のものは通常良性だが，散発性では，褐色細胞腫の10％，パラガングリオーマの15〜35％が悪性とされる．

◉1976年までは2.9〜3.9％の手術関連死があったとされるが，局在診断の進歩，薬物療法，麻酔管理の発達とともにその安全性は急速に上昇した．カテコラミンの生理学的作用を理解し，術前・術後管理に精通すれば大きな合併症を招くことは少ない．

◉褐色細胞腫の治療・管理においては，画像検査による局在診断・質的診断とともに，内分泌活性に関する詳細な検査が特に重要となる．