083 褐色細胞腫

1　概念・病因

　副腎髄質由来のクロム親和性細胞の増殖-腫瘍化したもので，生物学的には副腎外に発生するパラガングリオーマとまったく同一のものである。全国的な疫学調査によれば，発症に男女差はなく，推定発症年齢は40～45歳，症候性（高血圧あり）が65％，無症候性が35％である。副腎外，両側性，悪性は約10～11％，家族性発生は約5％とされている^1）。

　家族性発生では，多発性内分泌腺腫症（multiple endocrine neoplasia：MEN）のⅡ型に合併することが知られている。ほかの特徴的な併存疾患として，ⅡAでは甲状腺髄様癌と副甲状腺病変が，ⅡBでは甲状腺髄様癌，粘膜神経腫，Marfan様体型，巨大結腸症がある。Von Hippel-Lindau病や神経線維腫症Ⅰ型にも褐色細胞腫が合併することがある。