022 囊胞腎

1　概念・病因

　腎の囊胞は尿細管の拡張から始まる。一方，尿細管の上皮にはcilia（繊毛）と呼ばれる細胞外小器官が存在する。近年，遺伝性の囊胞性腎疾患の原因遺伝子がつぎつぎに同定されていく中で，それらの分子が尿細管のciliaに局在することが明らかにされ，囊胞性腎疾患の発症機序においてciliaが注目を浴びるようになった^1）。腎臓に囊胞を形成する疾患は，遺伝性と後天性の囊胞に分かれるが，原因や病態はさまざまである。本項では，遺伝性の囊胞性腎疾患のみを取り上げる。