90．腹部圧迫症状が著しいにもかかわらず，腎機能障害を伴わない多発性囊胞腎の患者です。対処と処方について教えて下さい。

1　診療の概要

1．疫　学^1）

　多発性囊胞腎は両側の腎の皮質，髄質に多数の囊胞を形成し，また実質の萎縮と線維化を伴う疾患で，常染色体優性遺伝をする囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）と，常染色体劣性遺伝をする囊胞腎（autosomal recessive polycystic kidney disease：ARPKD）に分類される。ADPKDは約1,000～2,000人に1人に発症する遺伝性腎疾患のなかで最も頻度が高い疾患であり，疾患遺伝子PKD1，PKD2がクローニングされている。ADPKDは以前はPCKあるいはPKDと呼称されてきたが，現在ではADPKDと呼ばれることが一般的である。ADPKDの本邦の推定患者数は約30,000人であり，透析患者全体の3～5％を占めている。

2．ADPKDの病態

　ADPKDの診断基準を表1に示す。最近，厚生省進行性腎障害調査研究班で診療ガイドラインが作成された。一側の腎にのみ囊胞が多発する場合はADPKDではない。腎囊胞の多発と，腎実質の萎縮，線維化により機能ネフロン数が減少し，60歳台までに患者の半数は終末期腎不全へと進行する。一方，腎機能の軽度低下以外，日常生活に支障なく経過する患者も多く存在し，古い教科書にあるようなADPKD患者は，結局，透析になるという見方は正しくない^2,3）。囊胞は，腎のネフロンの約1％で発生するに過ぎず，残りの尿細管の萎縮と線維化の程度が腎不全の進展を規定する。したがって，大きい囊胞腎でも腎機能が保たれていることもある。