抗ラミニン5型瘢痕性類天疱瘡の1例

A case of anti-laminin 5 cicatricial pemphigoid

　75歳，女性．初診時，口腔内を含むほぼ全身に緊満性水疱と難治性のびらんを認めた．病理組織学的に表皮下水疱の形成を認め，さらに蛍光抗体直接法にて表皮基底膜部にIgG,C3の線状沈着を，1M食塩水剥離ヒト皮膚を基質とした間接法にて真皮側に陽性を認めた．これらの所見より当初後天性表皮水疱症が疑われた．さらに標的抗原の検討を加えたところ，免疫プロット法にて類天疱瘡抗原（BP230,BP180），VII型コラーゲンに反応せず，免疫沈降法にてラミニン5（エピリグリン）と反応した．これらの結果より本症例は抗ラミニン5型瘢痕性類天疱瘡と確定診断された．抗ラミニン5型瘢痕性類天疱瘡と後天性表皮水疱症の鑑別診断は蛍光抗体間接法のみでは困難であり，さらに標的抗原を免疫化学的方法により同定することが必要であると考えられた．