HLA-B5（Bw51）に関連した膿疱性血管炎の2例

Two cases of pustular vasculitis associated with human leucocyte antigen-B5 (Bw51)

　HLA-B5（Bw51）に関連すると思われた膿疱性血管炎の2例を報告した．臨床的には上気道炎様症状が先行し，発熱と関節痛を伴った無菌性集簇性膿疱が四肢中心に生じ，亀井らの報告した集簇性膿疱性血管炎に類似していた．検査値では白血球数上昇と炎症反応，補体値の著しい上昇と肝障害の所見が認められ，症状の改善とともに正常化した．消化管疾患やベーチェット病を示唆する所見はみられなかった．組織学的には角層下膿疱とその直下真皮の好中球とその核破片からなるleukocytoclastic vasculitisの像を呈していた．ヨードカリ内服を試みたが効果なく，ステロイド全身投与が著効を示し，以後症状の再燃はみられなかった．