乳幼児期に軽快した非水疱性先天性魚鱗癬様紅皮症の1例

A case of nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma

要約　生後0日，男児．出生直後より顔面・手掌を含む全身が潮紅を伴う薄いコロジオン様膜で覆われていた．水疱はなく，毛髪や耳介を含むその他の臓器に異常を認めなかった．病理組織像では，角層，顆粒層がわずかに肥厚し，顆粒変性はなく不全角化もほとんどなかった．生後数時間後より全身の落屑が生じ，日齢14頃までには四肢の鱗屑・軽い潮紅を残す程度に軽快した．1歳時のステロイドスルファターゼ活性は正常であり，特徴的な臨床所見，検査所見より，非水疱性先天性魚鱗癬様紅皮症と診断した．