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Rinsho Hifuka Volume 47, Issue 13 （December 1993）

臨床皮膚科 47巻13号（1993年12月発行）

Japanese English

症例報告

Down症に併発した蛇行性穿孔性弾性線維症 Elastosis Perforans Serpiginosa in a Patient with Down Syndrome 馬場直子 ^1,2 , 斎藤胤曠 ² , 塩谷千賀子 ³ , 田中祐吉 ⁴ , 佐々木佳郎 ⁴ Naoko BABA ^1,2 , Tanehiro SAITO ² , Chikako SHIOTANI ³ , Yukichi TANAKA ⁴ , Yoshirou SASAKI ⁴ ¹横浜市立大学医学部皮膚科学教室 ²神奈川県立こども医療センター皮膚科 ³山崎皮膚科医院 ⁴神奈川県立こども医療センター病理科 ¹Department of Dermatology, Yokohama City University Shcool of Medicine ²Department of Dermatology, Kanagawa Children's Medical Center ³Yamazaki Clinic of Dermatology ⁴Department Pathology, Kanagawa Children's Medical Center キーワード： Down症 , 蛇行性穿孔性弾性線維症（elastosis erforans serpiginosa） , 弾性線維性仮性黄色腫（pseudoxanthoma elasticum） Keyword: Down症 , 蛇行性穿孔性弾性線維症（elastosis erforans serpiginosa） , 弾性線維性仮性黄色腫（pseudoxanthoma elasticum） pp.1227-1230

発行日 1993年12月1日 Published Date 1993/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412901079

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　18歳男子．以前よりDown症，心室および心房隔欠損症，肺高血圧症あり．3年前から膿疱性座瘡およびトリコチロマニア併発．1年前から両大腿前面と左上腕外側に線状・半環状萎縮性局面が多数散在し，一側辺縁に堤防状に丘疹を配列して一部結痂を示す皮疹が出現し次第に増生してきた．病理組織像では真皮上層に波状の変性線維の集塊と表皮肥厚を認め，変性物質はOrcein染色で陽性を示し，弾性線維と考えられた．Down症に併発した蛇行性穿孔性弾性線維症（elastosis perforans ser—piginosa）と診断し，その臨床的，組織的所見を報告するとともに，病因および発症機序について若干の考察を加えた．