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Rinsho Hifuka Volume 47, Issue 10 （September 1993）

臨床皮膚科 47巻10号（1993年9月発行）

Japanese English

今月の症例

汎発性先天性皮膚カンジダ症を合併した角化異常症の1例 A Case of Keratinization Disorder, with Disseminated Congenital Cutaneous Candidiasis 奥田長三郎 ^1,3 , 藤原浩 ¹ , 伊藤雅章 ¹ , 小川淳 ² Chozaburo OKUDA ^1,3 , Hiroshi FUJIWARA ¹ , Masaaki ITO ¹ , Atsushi OGAWA ² ¹新潟大学医学部皮膚科学教室 ²新潟大学医学部小児科学教室 ³済生会三条病院皮膚科 ¹Department of Dermatology, Niigata University School of Medicine ²Department of Pediatrics, Niigata University School of Medicine キーワード：先天性皮膚カンジダ症 , 角化異常症 Keyword: 先天性皮膚カンジダ症 , 角化異常症 pp.847-851

発行日 1993年9月1日 Published Date 1993/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412900995

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Abstract 文献概要
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　1カ月，女児．出生時に羊水混濁あり．生下時から全身皮膚に高度の角質増殖あり．水疱，膿疱なし．組織学的に角層の著明な増生を伴う表皮肥厚をみるが，顆粒変性なし．角層に無数の真菌要素をみる．真皮上層に単核細胞が密に浸潤し，その多くはT細胞でHLA-DRを発現する．表皮直下で毛細血管が増生，拡張．ケラチン染色で，BKN−1は陰性，HKN−2と4は正常に染まる．電顕的に，ケラチノサイトは少量の張原線維と発達不良のデスモゾームを有し，脂質滴を基底層から含有する．層板顆粒の産生なし．ところどころで変性した浸潤細胞をみる．角質片からCandida al—bicans Aを分離．抗真菌剤と亜鉛華軟膏を外用し，角質は急速に剥離して糜爛となったが，上皮化とともに再び角質が肥厚し，全身状態不良で生後2カ月半で死亡．胸腺の低形成あり．先天性皮膚カンジダ症の範疇に含まれるが，基礎疾患として一種の角化異常症が存在すると思われた．