多数の結節性病変を生じた正脂血性黄色腫症

Normolipemic Xanthomatosis with Multiple Tuberous Lesions

　75歳，女性．60歳頃より顔面，前胸部，四肢伸側に多数の黄褐色結節が出現し，徐々に増大した．血縁者に同症はなく，基礎疾患もみられない．組織では，真皮内の膠原線維間にTouton型巨細胞を混じる多数の泡沫細胞を認めた．血清中のコレステロール，中性脂肪，コレスタノールは正常であったが，HDLコレステロール，アポ蛋白AIは軽度の低下がみられた．本症例における黄色腫の形成要因として，その分布様式から，慢性機械的刺激，日光暴露による毛細血管障害などが考えられた．また他の要因として，HDLコレステロール，アポ蛋白AIの低下も考えられたが，皮疹の主体である結節性黄色腫に加え，腱黄色腫および眼瞼黄色腫も存在したことから，上記因子だけでなく，未知の異常脂質が存在する可能性も考えられた．