Japanese
English
今月の症例
Farber病の1例
A Case of Farber Lipogranulomatosis
寺木 祐一
1
,
秋山 真志
1
,
早川 和人
1
,
西川 武二
1
,
松尾 宣武
2
Yuichi TERAKI
1
,
Masashi AKIYAMA
1
,
Kazuhito HAYAKAWA
1
,
Takeji NISHIKAWA
1
,
Nobutake MATSUO
2
1慶應義塾大学医学部皮膚科学教室
2慶應義塾大学医学部小児科学教室
1Department of Dermatology, Keio University School of Medicine
2Department of Pediatrics, Keio University School of Medicine
キーワード：
Farber病
,
lipogranulomatosis
,
acid ceramidase deficiency
,
ceramide
,
先天性脂質代謝異常症
Keyword:
Farber病
,
lipogranulomatosis
,
acid ceramidase deficiency
,
ceramide
,
先天性脂質代謝異常症
pp.1149-1153
発行日 1990年11月1日
Published Date 1990/11/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412900220
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Farber病の1例を報告した．患者は1歳2カ月，男児．両親はいとこどうし．頭部，顔，両手足に多発する皮下結節と，膝関節の疼痛を伴う腫脹，嗄声を認める．また肝脾腫，特異な顔貌，乾燥した毛髪，爪の変形，舌の肥大を認める．皮下結節は病理組織学的にlipogranulomaの像を呈し，電顕的には多数のcytoplasmic vacuoleを認め，その中に細顆粒状または細線維状の構造物を認める．現在2歳6カ月であるが全身状態は比較的良好で，Farber病の経症型と考えられた．
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