Brunsting-Perry型瘢痕性類天疱瘡

＜症例のポイント＞瘢痕性類天疱瘡は水疱･びらんを生じ、瘢痕を形成する慢性水疱性疾患である。瘢痕性類天疱瘡は瘢痕を形成しないことも多く、最近では粘膜類天疱瘡とも呼ばれる。瘢痕性類天疱瘡/粘膜類天疱瘡は自己抗原の種類や発症部位によってさまざまな亜型が存在する。Brunsting-Perry型瘢痕性類天疱瘡は、主として頭頸部に限局する亜型である。今回われわれは、86歳、女性の顔面、胸部に生じ、免疫ブロット法でデスモプラキン、ラミニン332 β3、γ2に対する反応を認めたBrunsting-Perry型瘢痕性類天疱瘡の1例を報告した。過去20年間の本邦および海外のBrunsting-Perry型瘢痕性類天疱瘡21例の報告をまとめ、瘢痕性類天疱瘡/粘膜類天疱瘡の分類についてまとめた。