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Rinsho Hifuka Volume 74, Issue 6 （May 2020）

臨床皮膚科 74巻6号（2020年5月発行）

Japanese English

症例報告

頭部MRIで白質脳症を示し皮膚生検により神経核内封入体病の診断に至った2例 Two cases of neuronal intranuclear inclusion disease diagnosed with skin biopsy 高宮城冴子 ¹ , 宮川明大 ¹ , 竹内紗規子 ¹ , 崎山とも ¹ , 稲積豊子 ¹ , 久住呂友紀 ² , 服部英典 ² Saeko TAKAMIYAGI ¹ , Akihiro MIYAGAWA ¹ , Sakiko TAKEUCHI ¹ , Tomo SAKIYAMA ¹ , Toyoko INAZUMI ¹ , Yuki KUJYURO ² , Hidenori HATTORI ² ¹国家公務員共済組合連合会立川病院皮膚科 ²国家公務員共済組合連合会立川病院神経内科 ¹Division of Dermatology, Tachikawa Hospital, Tachikawa, Japan ²Division of Neurology, Tachikawa Hospital, Tachikawa, Japan キーワード：神経核内封入体病 , エオジン好性核内封入体病 , 皮膚生検 Keyword: 神経核内封入体病 , エオジン好性核内封入体病 , 皮膚生検 pp.459-465

発行日 2020年5月1日 Published Date 2020/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412206081

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参考文献 Reference

要約　症例1：78歳，女性．物忘れと見当識障害があり，頭部MRI T2強調像でテント上に白質病変を呈した．下腿と下腹部より皮膚生検を施行した．症例2：75歳，女性．認知症症状が進行し，頭部MRI FLAIR像で側脳室周囲に広汎に高信号域を認め，上腕より皮膚生検を施行した．両症例ともに，皮膚病理組織で線維芽細胞や汗腺細胞にp62またはユビキチン陽性の核内封入体を認め，神経核内封入体病(neuronal intranuclear inclusion disease：NIID)と診断した．NIIDは近年皮膚生検による診断方法が認知されるようになった神経変性疾患であり，皮膚科でも周知されるべきである．既報告例では下腿外果周囲の皮膚生検が推奨されているが，自験例の結果から，脂肪細胞や汗腺細胞が含まれていれば下腿外果周囲に限らず皮膚生検で結果が得られる可能性が高いと考えられた．