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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 49, Issue 2 （March 2021）

Neurological Surgery 脳神経外科 49巻2号（2021年3月発行）

Japanese English

特集脳神経画像Critical Findings—おさえておきたい症状とCT/MRI画像所見

Ⅵおさえておきたい神経内科疾患（拡散強調像高信号）

神経核内封入体病（NIID） Neuronal Intranuclear Inclusion Disease（NIID）佐藤晶 ¹ Aki SATO ¹ ¹新潟市民病院脳神経内科 ¹Department of Neurology, Niigata City General Hospital キーワード：核内封入体 , U-fiber , 皮膚生検 , intranuclear inclusion , skin biopsy Keyword: 核内封入体 , U-fiber , 皮膚生検 , intranuclear inclusion , skin biopsy pp.419-424

発行日 2021年3月10日 Published Date 2021/3/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436204408

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

Point

・神経核内封入体病（NIID）は，認知症や筋力低下など多様な症状を呈する疾患で，2011年に皮膚生検でも診断可能とされたことにより，報告数が増加している．

・DWIではU-fiberに強い大脳白質高信号病変が遷延することが特徴である．

　Neuronal intranuclear inclusion disease（NIID）is a progressive neurodegenerative condition characterized by eosinophilic hyaline intranuclear inclusions in neuronal and other somatic cells. Since 2011, when skin biopsy was proven to be a diagnostic tool, the incidence of NIID has been increasing. Its symptoms include dementia, muscle weakness, and sensory or autonomic disturbance. MRI shows hyperintense lesions of the subcortical white matter, especially on the U-fiber. These findings persist and continue to worsen for years.