Japanese
English
原著
真皮コラーゲンのヒドロキシリジン量減少を認めたEhlers-Danlos症候群
Ehlers-Danlos Syndrome with Hydroxylysine-deficient Dermal Collagen
海野 俊雄
1
,
増谷 衛
1
,
関東 裕美
1
,
石原 勝
1
,
中山 靖久
2
Toshio UNNO
1
,
Mamoru MASUTANI
1
,
Hiromi KANTO
1
,
Masaru ISHIHARA
1
,
Yasuhisa NAKAYAMA
2
1東邦大学医学部皮膚科教室
2資生堂基礎科学研究所
1Department of Dermatology, Toho University School of Medicine
2Shiseido Basic Research Laboratory
pp.849-853
発行日 1987年10月1日
Published Date 1987/10/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412203760
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臨床的に皮膚の過伸展性,脆弱性と四肢末梢関節に著しい過可動性を認めるも,眼症状や他の内臓合併症を認めないEhlers-Danlos症候群の10歳男児例を報告した.電顕的に特異な形態をとる膠原線維が散見され,生化学的にも,コラーゲン架橋に重要なアミノ酸であるヒドロキシリジン量の低値が認められた.以上の所見から自験例は,古典的臨床分類では第Ⅱ型に属すると思われるが,生化学的所見では第Ⅵ型に属し,既存の分類には当てはまらなかった.
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