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Rinsho Hifuka Volume 39, Issue 6 （June 1985）

臨床皮膚科 39巻6号（1985年6月発行）

Japanese English

原著

Sjögren症候群とAmyloidosis Cutis Nodularis Atrophicans（GOTTRON）の合併例 A Case of Amyloidosis Cutis Nodularis Atrophicans (GOTTRON) complicated with Sjögren's Syndrome 稲垣安紀 ¹ , 幸田衞 ¹ , 中川定明 ² , 松尾久美子 ³ , 植木宏明 ¹ Yasunori INAGAKI ¹ , Mamoru KOHDA ¹ , Sadaaki NAKAGAWA ² , Kumiko MATSUO ³ , Hiroaki UEKI ¹ ¹川崎医科大学皮膚科教室 ²川崎医科大学人体病理学I教室 ³松尾眼科皮膚科医院 ¹Department of Dermatology, Kawasaki Medical School ²Department of Human Pathology I , Kawasaki Medical School ³Matsuo Ophthalmological and Dermatological Clinic pp.455-460

発行日 1985年6月1日 Published Date 1985/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412203256

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要約　51歳，女性．四肢体幹に軽度瘙痒を伴う柔らかい丘疹，結節および拇指頭大からメガネレンズ大までの萎縮性被覆表皮をもつ黄色調で透明感のある結節を計80個以上散在性に認め，Sjögren症候群の合併したamyloidosis cutis nodularis atrophicans（GOTTRON）の1例を報告した．全身状態は良好で，他に多発性骨髄腫等の基礎疾患は見出せなかった．病理組織学的に舌，口唇，直腸，骨髄にアミロイドは認めず，皮膚では真皮上層から皮下組織まで塊状にアミロイドの沈着を認め，その中に巣状に形質細胞および一部リンパ球よりなる細胞浸潤を認めた．PAP法および螢光抗体法により沈着アミロイドと形質細胞にIgG，IgA，免疫グロブリンL鎖（κ，λ）の存在を確認した．抗AA抗体，抗ケラチン抗体，抗IgM抗体，抗C₃抗体，抗C₁q抗体，抗フィブリノーゲン抗体，抗プラスミノーゲン抗体ではすべて陰性だった．また局所的治療として液体窒素凍結療法が有効であった．