AMYLOIDOSIS CUTIS NODULARIS ATROPHICANS（GOTTRON）

　原発性限局性皮膚アミロイド症とは，一般に真皮乳頭部にアミロイド変性の認められるLichenamyloidosus（La），またはそのmacular variant^1）が主たる臨床形態であり，はなはだまれには結節状形態，ないし腫瘍状形態^2,3）を呈する型のあることはあまり知られておらず，かつ報告も少ない。

　1950年Gottron^4）が初めてAmyloidosis cutis nodularis atrophicans diabeticaと標題して，彼の第1例^5）およびKenedy^6）の症例を考察した結果，皮膚アミロイド症として新らしいclinical entityを持つ疾患と考えた。臨床的にはおもに下肢に多数発生せる無自覚性の結節であるが，その表面皮膚が萎縮性であり，色調は赤褐色調，やや透明感があり，組織学的に真皮内より皮下組織にかけてアミロイド塊を証明しうることがおもなる特徴である。

　The first case of this disease in Japan on the right leg of a 36-year-old woman was reported. The classification of the primary localized amyloidosis proposed by the author is as follows: 1) Lichen amyloidosus, 2) Amyloidosis cutis nodularis atrophicans, 3) Amyloid tumor, 4) Poikiloderma-like amyloidosis, and 5) Miscellaneous.

　The author found 12 cases of this disease in the literatures of Germany and U.S.A., and summarized clinicopathological characteristics of the disease. It shows multiple subcutaneous nodules in the women middle to old in age, especially on the legs. They have a cigarettepaper-like atrophic surface, yellow-brown to red-brown in color, and a hernia-like depression in the large lesion. Diagnosis should be confirmed by Nomland test and histologic findings.