モルフィア様病変および皮下結節を伴ったCRST症候群

Morphea-like Cutaneous Changes and Subcutaneous Nodules in a Patient with CRST Syndrome

　23歳女，約8年前より両下腿に限局性皮膚硬化があり，2年前よりレイノー症状，手指の硬化が出現し，また殿部，下腿に皮下結節がみられている．顔面，胸部などに多数の毛細血管拡張があり，下肢X線で皮下石灰化像を認め，全身性強皮症，とりわけCRST症候群が考えられた．下腿の局面の組織は膠原線維の増生，血管の閉塞性変化が主体であり，この部の螢光抗体直接法でIgG, A, M沈着がみられた．皮下結節部の組織は脂肪織内塞栓形成，真皮小血管の閉塞性変化であった．検査では，免疫グロブリン高値，DNCB感作不成立，リンパ球幼若化反応低下など全身的に免疫異常の存在が疑われた．これらのことから，CRST症候群，下腿の限局性皮膚硬化，皮下結節は偶然の合併ではなく，血管変化，免疫異常などを基盤とした一元的な病態と考えられた．