汎発性鞏皮症のCRST症候群

CRST SYNDROME

I．緒言

　本症候群はその名の示すように，subcuta-neuos calcinosis， Raynaud's phenomenon，sclerodactylia，multiple telangiectasiaの4つの症状を有するもので，1964年Winterbauer^1）により命名された。ついでCarr等^2）（1965年）が7例の本症候群を報告して注目され，その後本邦においても，1967年10月東日本連合地方会において，河村，田島，深田^3）が51歳女子例を報告し，最近では，前田等^4）が症例報告とともに詳しく綜説を述べ，本症を鞏皮症の良性の1亜型とし，上記症状は共通基盤の上に発生して密接な相互関係をもつものと推論した。その他，前田^5）はその第2例目において，又本間^6）もそれらしきものを認めたと述べている。又河村等^7）は，昭和17年原田がこの4症状をもつた1例を既に報告していることを指摘している。今後このような症例は増えるものと思われるが，最近我々も上記症状を伴つた1例を経験したので報告するとともに多少の考えを述べてみたい。

A 57-year-old woman has had Reynaud's phenomenon since about 40 years of age followed by sclerodactylia and telangiectasia on the forehead, cheeks and lips, and calcium deposition in the soft tissues of the extremities.

Laboratory tests revealed slight anemia, decreased grasping power, increased creatine and decreased creatinine level in the urine. Roentgenologic studies proved increased lung markings, decreased tonus of the esophagus and small intestines, especially cystic enlargement of the small intestines. These were characteristic changes of diffuse scleroderma and suggested that this syndrome was a kind of diffuse scleroderma. This syndrome is, therefore, nothing but scleroderma accompanied by four symptoms concurrently which have been known as associated changes of diffuse scleroderma. But it takes relatively benign, chronic course and it may be proper to understand and study as a syndrome.